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Dor (2018) 26
haemophilia survey conducted in Portugal. The MHPQ was answered by 104 adults, 21 children/teenagers (10-17 years) and 19 children (1-9 years), with pain in the previous year being reported by 82 (78.8%), 16 (76.2%) and 13 (68.4%) participants, respectively. Mean number of pain locations was 5.23 (standard deviation [SD]=3.95) for adults, 4.13 (SD=3.48) for children/teenagers and 3.15 (SD=1.99) for 1-9 years children, with lower limb pain causing the greatest negative impact. More frequent pain triggering factors were physical efforts/movements (61; 74.4%) for adults, and haemarthrosis for younger groups (age 10-17: n=14, 87.5%; age 1-9: n=9, 69.2%). Haemarthrosis yielded the highest mean pain intensity both by adults (mean [M]=5.67, SD=2.09) and children/ teenagers (M=5.69; SD=2.15). The MHPQ is an important contribution to improve multidimensional pain as- sessment in haemophilia. Current findings highlight, for the first time among Portuguese PWH, the high prevalence, duration and frequency of pain at all ages. Important insights concerning intervention needs are drawn, ultimately contributing to improve pain management and patients’ care. (Dor. 2018;26(2):15-26) Corresponding author: Patrícia Ribeiro Pinto, patipinto@gmail.com
Key words: Haemophilia. Pain. Haemarthrosis. Haemophilic arthropathy. Multidimensional assessment.
Introdução
A hemofilia é uma doença genética rara asso- ciada ao cromossoma X1. É caraterizada pela ausência ou insuficiência do fator de coagula- ção VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B), sendo a sua principal manifestação sintomática a ocor- rência de hemorragias espontâneas, mais fre- quentemente nos músculos (hematomas) e nas
1,2
articulações (hemartroses) . A gravidade da
hemofilia é definida de acordo com o nível de
concentração de fator no sangue (leve: 5-40%
do nível normal; moderada: 1-5% do normal;
grave: < 1% do normal), o que geralmente de-
termina a taxa de complicações hemorrágicas
3 expetáveis .
O tratamento da hemofilia é efetuado através
da administração endovenosa do concentrado
de fator em défice, podendo ser realizada após
a ocorrência de hemartroses, para parar a he-
considerado insuficiente, sublinhando-se a ne- cessidade de atender a esta preocupação no âmbito dos cuidados de saúde compreensivos prestados a estas pessoas, que devem ser abrangentes e multidisciplinares9,10.
Embora seja consensual que uma avaliação completa da dor é a base para o seu controlo eficaz, há também uma reconhecida escassez de instrumentos específicos e validados para abordar a dor na hemofilia, apesar da abundân- cia de questionários específicos existentes para outras síndromes dolorosas11-13. É assim enfati- zada a necessidade de desenvolver um instru- mento de avaliação que tenha em conta as idios- sincrasias da dor na hemofilia. Esta tem sido avaliada com recurso a diversos instrumentos, desde escalas numéricas ou visuais analógicas unidimensionais14,15, a questionários multidimen- sionais como o Questionário de Dor de McGill (McGill Pain Questionnaire)15,16 ou o Inventário Resumido da Dor (Brief Pain Inventory)9,17,18. No entanto, estas medidas podem não ser sensíveis às especificidades da dor relacionada com a hemofilia, como a co-ocorrência de dor aguda e crónica e a possibilidade de haver múltiplas lo- calizações com dor. Foram também usados ou- tros questionários que contêm subescalas de dor, tais como medidas gerais17,19,20 ou especí- ficas21,22 de qualidade de vida, ou instrumentos de avaliação das articulações, como a classifi- cação de Gilbert (Gilbert Score)23 ou a Classifi- cação de Saúde Articular na Hemofilia (Haemo- philia Joint Health Score).24 Alguns estudos basearam-se ainda em questões formuladas especificamente para as investigações em cau- sa14,25,26, havendo também um trabalho que re- porta o desenvolvimento de um questionário de dor na hemofilia.27 No entanto, e tanto quanto sabemos, estas medidas não foram posterior- mente validadas nem sistematicamente imple- mentadas no contexto da hemofilia. Adicional- mente, os poucos estudos que focaram a avaliação da dor em crianças com hemofilia28 recorreram à escala de faces de Wong-Baker
morragia (on-demand), ou profilaticamente, para 1
prevenir a sua ocorrência . A profilaxia precoce é o tratamento atualmente recomendado para as pessoas com hemofilia grave, com benefícios comprovados na prevenção das hemorragias e manutenção da saúde articular4.
A dor é um sintoma comummente associado à hemofilia. Por um lado, os episódios de hemor- ragia espontânea nas articulações causam a acumulação de sangue a nível intra-articular, edema e dificuldades de mobilidade, traduzin- do-se em episódios de dor aguda muito inten- sa2,5. Por outro, a ocorrência repetida destas hemartroses contribui progressivamente para o desgaste irreversível das articulações e para o desenvolvimento de artropatia hemofílica, uma condição caraterizada por deformidade articular, incapacidade física e dor crónica6-8. Assim, a dor associada à hemofilia pode ser quer aguda (hemartrose) quer crónica (artropatia hemofíli- ca), ou ainda ocorrer conjuntamente, o que co- loca desafios únicos para a sua avaliação e controlo.
Apesar da elevada prevalência de dor nas 16 pessoas com hemofilia, o seu tratamento é ainda
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